Home » Cosa è la sindrome di Rokitansky?

Cosa è la sindrome di Rokitansky?

Meglio chiamata Sindrome di Mayer Rokitansky Kuster Hauser è una sindrome che colpisce le donne nella loro più profonda intimità. Più precisamente una bambina su 4500-5000 nasce con la Sindrome di Rokitansky. Ma che cosa è la sindrome di Rokitansky?

Non si sa da cosa sia causata, ma sappiamo che la Sindrome di Rokitansky si manifesta all’incirca nella 5° settimana di gestazione quando nel feto comincia a formarsi l’apparato riproduttivo.

Sindrome di Rokitansky

Le bambine nate con la Sindrome di Rokitansky infatti avranno malformazione o assenza di utero e vagina (MRKH di tipo I). In alcuni casi la Sindrome di Rokitansky si manifesta con l’associarsi di anomalie ad altri organi (MRKH di tipo II più comunemente chiamata MURCS). Oltre le problematiche che porta il tipo I potranno avere alterazioni all’apparato scheletrico, all’apparato urinario, all’apparato cardiaco e all’apparato uditivo.

Poiché i genitali esterni e le ovaie sono presenti (anche se queste ultime possono essere dislocate in sedi anomale), e dunque sono presenti anche i caratteri sessuali secondari, la Sindrome di Rokitansky viene in genere scoperta solo durante l’adolescenza, intorno ai 14-16 anni, per la mancata comparsa delle mestruazioni. Alla diagnosi della Sindrome di Rokitansky si arriva dopo aver escluso altre sindromi cromosomiche (il cariotipo delle ragazze con la Sindrome di Rokitansky è perfettamente normale, 46XX) e aver confermato l’assenza di vagina e utero con risonanza magnetica nucleare.

Un aspetto molto importante da non sottovalutare è quello psicologico. La Sindrome di Rokitansky ha un impatto forte sulla psiche delle ragazze affette, ma allo stesso tempo anche sui genitori, in particolare le madri, che vivono con sofferenza la condizione delle figlie. Molte si colpevolizzano e arrivano loro stesse a rifiutare rapporti sessuali. Per questo è molto importante che pazienti e famiglie partecipino a interventi di psicoterapia. Le difficoltà psicologiche sono aggravate dalla consapevolezza di essere vittime di una condizione rara e per di più poco conosciuta, anche da parte di molti specialisti.

E’ dunque essenziale per le ragazze affette dalla Sindrome di Rokitansky e per i familiari richiedere un sostegno psicologico prima e durante il trattamento.